结节性硬化症的人不治疗以后怎么样?

     2023-03-15     219

结节性硬化症是由于染色体显性遗传导致的疾病,多发生于幼儿时期,症状主要是面部血管瘤、皮肤以及脏器损害、癫痫,甚至出现智力减退的情况。如果没有治疗,皮肤可能会出现丘疹状的皮脂腺瘤,有少部分青春期患者会出现甲床下纤维瘤。另外,还有可能导致神经系统损害、器官病变等。

结节性硬化症儿童期发病几率是比较高的,如果没治疗,可能会出现面部出现丘疹,并且随着年龄的增长数量会变多且增大;也有可能出现皮肤纤维瘤。另外,结节性硬化症的另一大症状就是癫痫,癫痫的发病很高,尤其是频繁癫痫对身体会造成很大影响,会出现冲动、情绪波动大、神经紊乱等精神症状。下面就来具体了解一下,如果不治疗结节性硬化症的危害有哪些。

1、结节性硬化症是由于常染色体遗传导致的,在临床上比较函件。男性的发病率比较高。如果没有治疗结节性硬化症会给人体带来很多危害,例如皮肤损害。患者的口鼻三角区会出现大小不一的皮脂腺瘤,还有可能出现面部血管瘤、以及其他神经性皮肤综合征。

2、除了面部损伤以外,如果没有治疗结节性硬化症,出现癫痫的几率也很高。因为结节性硬化症发生于幼儿时期,如果没有治疗引发了癫痫症的出现,可能会影响到患儿的人格建立,还会出现智能减退的情况。少数患者还有可能出现偏瘫截瘫、颅内压增高表现,对生长发育甚至生命安全会造成较大威胁。

3、另外,结节性硬化症对很多脏器也会造成并发影响,例如因为眼部晶体瘤、肾脏囊肿、心脏肿瘤、肺部病变、骨骼出现囊性变与增生等,这些肿瘤都有可能恶变或是影响生命。

发现结节性硬化症之后,一定要及时采取治疗,越早治疗预后效果越好。因为结节性硬化症会对体内多脏器造成影响,是非常危险的。但因为结节性硬化症是由于染色体异常引起,临床上暂时没有有效手段能够治愈,要以控制并发症为主,注意监测患者病情。

参考知识1 结节性硬化症可累及多个系统,具体危害如下:1、脑部病变:存在室管膜下巨细胞星形细胞瘤,出现脑积水,严重时危害生命;2、癫痫发作:结节硬化90%患者出现癫痫发作,其中50%智力障碍,癫痫较难控制;
3、眼部病变:易造成视网膜错构瘤,影响视力,应定期检查;4、心脏横纹肌瘤:较小者通常无影响,但较大或数目多,易引起心肌收缩功能异常,导致心律失常,甚至猝死。
参考知识B 1、最先损害的就是皮肤。一般会在四岁左右发现,先出现在口鼻三角区域,为蝶形对称分布,颜色为淡红色或红褐色。但是随着年龄的增长病情也会跟着有所变化。还有一部分是在十岁以上才会发现,这种的会出现在腰骶区域,形状为鲨鱼皮斑,而且患病部位还会高出正常皮肤,局部的皮肤还会有增厚粗糙,且颜色是灰褐色或微棕色的。
2、 眼部的损害,患者有一半都会出现视网膜胶质瘤,称为晶体瘤。检查时会发现多个虫卵样或桑椹样钙化结节,或在视网膜周边有黄白色环状损害。
3、会引发癫痫,在婴幼儿期就会开始发作。如果持续发作会引发癫痫性人格智障。
4、智力减退,时长会有情绪不稳、行为幼稚、易冲动以及思维紊乱等精神症状。
5、心脏病变,会出现心脏横纹肌瘤,在新生儿期最大,但是随年龄增长会变小,有的甚至会消失。
6、骨质硬化,这种疾病一般都会在手指指、趾骨出最先发现。可通过做X线查出。

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